Ρετινοβλάστωμα στα παιδιά

Το ρετινοβλάστωμα είναι ο πιο συχνός πρωτοπα­θής ενδοοφθαλμικός κακοήθης όγκος στα παιδιά. Η συχνότητα εμφάνισης του είναι 1 σε 15.000 - 20.000 γεννήσεις. Το ρετινοβλάστωμα ευθύνε­ται για το 5% περίπου της τύφλωσης στα παιδιά.

Εκδηλώνεται κυρίως με λευκοκορία αλλά και με στραβισμό, ύφαιμα, γλαύκωμα κ.α.

Εμφανίζεται κατά την γέννηση ή εντός των 3 πρώτων χρόνων της ζωής. Ως προς την αιτιολο­γία έχουμε δύο τύπους: το κληρονομικό (πε­ρίπου 40% ) και το σποραδικό (περίπου 60%). Ο καθορισμός της αιτιολογίας του ρετινοβλαστόματος έχει πολύ μεγάλη σημασία διότι στο σποραδικό η πιθανότητα να εμφανισθεί όγκος σε αδέλφια ή σε παιδιά είναι λιγότερο από 1%, ενώ στο κληρονομικό η εμφάνιση όγκου στο επόμε­νο παιδί μπορεί να φθάσει και το 50%.

Το αρχικό στάδιο του ρετινοβλαστώματος

Το ρετινοβλάστωμα στο αρχικό στάδιο είναι εντός του βολβού. Αν όμως δεν αντιμετωπιστεί έγκαιρα μπορεί να διηθήσει τον βολβό και τον κόγχο και να δώσει μεταστάσεις στον εγκέφαλο ή σε άλλα απομακρυσμένα όργανα. Απ' αυτή φαίνεται η μεγάλη σημασία της έγκαιρης διάγνωσης και θεραπείας ώστε η ζωή αυτών των παιδιών να μην κινδυνεύει αλλά και οι προσβεβλημένοι οφθαλμοί να διατηρήσουν κάποια λειτουργική όραση.

Η διάγνωση του ρετινοβλαστώματος

Το ρετινοβλάστωμα μπορεί να είναι ετερόπλευρο (περίπου 75%) ή το αμφοτερόπλευρο (περίπου 25%). Το ρετινοβλάστωμα διαγιγνώσκεται με μία οφθαλμολογική εξέταση (βυθο­σκόπηση), και ο ακτινολογικός έλεγ­χος μπορεί να επιβεβαιώσει την διά­γνωση.

Η παρακολούθηση του ρετινοβλαστώματος

Παιδιά με ετερόπλευρο ρετινοβλά­στωμα θα πρέπει ανά συχνά χρονι­κά διαστήματα να υποβάλλονται σε βυθοσκόπηση του υγιούς οφθαλμού διότι υπάρχει φόβος εμφάνισης όγκου και σε αυτόν τον οφθαλμό. Επί πλέ­ον θα πρέπει να παρακολουθείται για εμφάνιση κακοήθων όγκων σε άλλα μέρη του σώματος.

Η πρώιμη διάγνωση του ρετινοβλαστώματος

Η πρώιμη διάγνωση έχει πολύ μεγά­λη σημασία για την διατήρηση του βολβού, γι' αυτό η οφθαλμολογική εξέταση θα πρέπει να γίνεται προλη­πτικά σε όλα τα νεογέννητα στο μαι­ευτήριο. Επειδή όμως τα περισσότε­ρα κρατικά και ιδιωτικά μαιευτήρια δεν έχουν αξιολογήσει την αναγκαιότητα της πρώιμης οφθαλμολογικής εξέτα­σης καλό θα είναι οι θεράποντες παι­δίατροι να συστήνουν βυθοσκόπηση εντός του πρώτου χρόνου της ζωής.

Όταν στην Ελλάδα έχουμε περίπου 100.000 γεννήσεις το χρόνο σημαίνει ότι περίπου 5 παιδιά (1 στις 20.000 γεννήσεις) θα εμφανίσουν ρετινοβλά­στωμα. Για την ζωή και την όραση αυ­τών των 5 παιδιών αξίζει να γίνει μία απλή και ανώδυνη οφθαλμολογική εξέταση όλων των νεογέννητων.

Άλλωστε μία οφθαλμολογική εξέτα­ση πέραν του ρετινοβλαστώματος θα μπορέσει να διαπιστώσει και άλλες σοβαρές, συγγενείς οφθαλμολογικές παθήσεις όπως, συγγενή καταρράκτη, συγγενές γλαύκωμα, συγγενείς παθή­σεις του οπτικού νεύρου κ.α.

Η θεραπεία του ρετινοβλαστώματος

Η θεραπευτική αντιμετώπιση του ρετινοβλαστώματος εξαρτάται από το στάδιο και το μέγεθος αυτού.

Στα πρώιμα στάδια όπου ο όγκος είναι μικρού μεγέθους μπορεί να εφαρμο­σθεί κρυοθεραπεία ή θερμοθεραπεία φωτοπηξία με λέιζερ, εφαρμογή ραδιενεργών πλακών ή χημειοθερα­πεία. Στα αρχικά στάδια οι θεραπείες μπορεί να αποδώσουν, ώστε ο όγκος να εξαφανισθεί και να διατηρηθεί ο βολβός, και σε πολύ αρχόμενο στάδιο να υπάρχει και κάποια όραση, ανάλο­γα με τον εντοπισμό του όγκου. Όταν όμως ο όγκος έχει μεγαλώσει και καταλάβει ικανό μέρος του βολβού απαιτείται εξόρυξη του βολβού, για να αποφύγουμε τις μεταστάσεις.

Μία οφθαλμολογική εξέταση πέραν του ρετινοβλαστώματος θα μπορέσει να διαπιστώσει και άλλες σοβαρές, συγγενείς οφθαλμολογικές παθήσεις.

Γενετική συμβουλευτική

Τμήμα της αντιμετώπισης του ρετινοβλαστώματος αποτελεί και η γε­νετική συμβουλευτική. Ο ασθενής και η οικογένειά του θα πρέπει να γνωρί­ζουν την πιθανότητα εμφάνισης του όγκου στα αδέλφια και στους απογό­νους.

Μετά την θεραπεία οι ασθενείς θα πρέπει να παρακολουθούνται τακτι­κά για τον φόβο υποτροπής του αρ­χικού όγκου ή εμφάνισης νέου όγκου στον ίδιο ή τον άλλο οφθαλμό.