Το όνομά της προκαλεί μάλλον μεγαλύτερη ανησυχία απ’ όση δικαιολογεί η ίδια η φύση της νόσου. Ωστόσο, η έγκαιρη διάγνωση, η ενδεδειγμένη θεραπεία αλλά και η πρόληψη μελλοντικών παραγόντων κινδύνου μπορούν να εξασφαλίσουν μια απόλυτα φυσιολογική ενήλικη ζωή.

H Νόσος Kawasaki, παρά το εξωτικό όνομα και το γεγονός ότι είναι συχνότερη σε Ασιάτες, προσβάλλει άτομα όλων των φυλών και εθνικών ομάδων. Εμφανίζεται κυρίως σε παιδιά <5 ετών, χωρίς να αποκλείονται τα μεγαλύτερα παιδιά και οι έφηβοι.

Οι πάσχοντες έχουν υψηλό πυρετό για τουλάχιστον 4 ημέρες και τέσσερα από τα εξής πέντε συμπτώματα:

1. Κόκκινα μάτια (επιπεφυκίτιδα).

2. Έντονα κόκκινα χείλη, γλώσσα και λαιμός.

3. Πρησμένα και κόκκινα χέρια (κάτω από τον καρπό) και πόδια (κάτω από τους αστραγάλους) στην αρχή της νόσου, ακολουθούμενα από ξεφλούδισμα του δέρματος των δακτύλων.

4. Εξάνθημα ποικίλων μορφών.

5. Διογκωμένος λεμφαδένας στον λαιμό (συνήθως ένας) διαμέτρου τουλάχιστον 1,5 εκατοστού.

Επειδή υπάρχουν παιδιά που εμφανίζουν την ατελή μορφή της νόσου, εάν το παιδί σας έχει υψηλό πυρετό για 5 ή περισσότερες ημέρες και μόνο 2 ή 3 από τα παραπάνω κλασικά συμπτώματα, χωρίς άλλη διάγνωση (π.χ. ωτίτιδα, βρογχίτιδα κ.λπ.), καλό θα ήταν να εξεταστεί από τον γιατρό σας για την πιθανότητα της νόσου Kawasaki. Πέρα από τα προαναφερθέντα, συχνά συμπτώματα είναι και τα παρακάτω: εμετός, διάρροια, κοιλιακός πόνος, βήχας, πόνος στις αρθρώσεις καθώς και σημαντική ευερεθιστότητα, ανησυχία και κλάμα.

Η αιτιολογία της νόσου μας είναι άγνωστη. Δεν είναι μεταδοτική. Πιθανολογείται ότι πρόκειται για ανοσολογική αντίδραση του οργανισμού σε μια τυχαία, ιογενή ή άλλη, λοίμωξη. Το χαρακτηριστικό της είναι πως προκαλεί φλεγμονή και εξασθένηση του τοιχώματος των αρτηριών. Οι αρτηρίες που συχνότερα προσβάλλονται είναι οι στεφανιαίες, δηλαδή τα αγγεία που τροφοδοτούν με οξυγόνο τον καρδιακό μυ. Οι εξασθενημένες αρτηρίες μπορεί να δημιουργήσουν ανευρύσματα σε ποσοστό 25% των ασθενών, εφόσον δεν θεραπευτούν έγκαιρα (η θεραπεία στο πρώτο 10ήμερο της νόσου μειώνει το ποσοστό σε <5%).

Η θεραπεία

Όταν γίνει η διάγνωση, η συνιστώμενη θεραπεία είναι χορήγηση ενδοφλέβιας γ-σφαιρίνης (παράγωγο αίματος). Στην πλειονότητα των περιστατικών, αυτό ρίχνει τον πυρετό και θεραπεύει τα συμπτώματα, αν και υπάρχουν περιπτώσεις στις οποίες επιπλέον δόσεις είναι απαραίτητες. Επίσης, για την αντιμετώπιση της φλεγμονής, χορηγείται ασπιρίνη σε υψηλή δόση, η οποία μειώνεται σημαντικά 48 ώρες μετά την αποδρομή του πυρετού και συνεχίζεται για τουλάχιστον 5 - 6 εβδομάδες, προκειμένου να προληφθεί θρόμβωση στις φλεγμαίνουσες στεφανιαίες αρτηρίες. Σε παιδιά που έχουν αναπτύξει ανευρύσματα, η θεραπεία είναι μακροχρόνια και, εκτός από ασπιρίνη, περιλαμβάνει ηπαρίνη, κουμαδίνη (Sintrom), ή κλοπιδογρέλη (Plavix), μεμονωμένα ή σε συνδυασμό.

Τα ανευρύσματα φθάνουν το μέγιστο μέγεθος 4 εβδομάδες μετά την έναρξη του πυρετού και επανέρχονται στο φυσιολογικό σε 1 - 2 χρόνια. Με την πάροδο των ετών, μπορεί να δημιουργηθούν στενώσεις εκεί όπου προηγουμένως υπήρχαν ανευρύσματα, προκαλώντας ισχαιμία ή και έμφραγμα του μυοκαρδίου. Αυτό συμβαίνει, κατά κύριο λόγο, στα ανευρύσματα μεγάλου μεγέθους (>8 mm) και είναι εξαιρετικά σπάνιο, εφόσον έχει προηγηθεί αποτελεσματική και έγκαιρη θεραπεία. Ωστόσο, στις περιπτώσεις όπου ανιχνεύεται στένωση, μπορεί να γίνει διάνοιξη με μπαλόνι ή stent στο αιμοδυναμικό εργαστήριο ή χειρουργική παράκαμψη του στενωμένου τμήματος (bypass) με καλά αποτελέσματα.

Στις πρώτες έξι εβδομάδες η παρακολούθηση είναι συχνή με υπερηχογράφημα καρδιάς και εξετάσεις αίματος για να επιβεβαιώσουμε ότι τα στεφανιαία δεν έχουν προσβληθεί. Στη συνέχεια, η συχνότητα των επισκέψεων εξαρτάται από την ύπαρξη ή μη ανευρυσμάτων και το μέγεθός τους. Η μακροχρόνια παρακολούθηση σε παιδιά, των οποίων τα στεφανιαία δεν παρουσίασαν διάταση δεν είναι απαραίτητη, αλλά συνιστώνται υγιεινή διατροφή, συχνή άσκηση και αποφυγή καπνίσματος στο περιβάλλον, καθώς και έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία παραγόντων κινδύνου, όπως υπέρταση και υψηλή χοληστερίνη, στην ενήλικη ζωή τους. Αυτό συμβαίνει διότι, αν και η συχνότητα εμφάνισης στεφανιαίας νόσου σε αυτά τα άτομα δεν διαφέρει από αυτήν του γενικού πληθυσμού, διερευνάται ακόμη η πιθανότητα οι αρτηρίες αυτών των παιδιών να έχουν ελαφρώς παχυσμένα ή άκαμπτα τοιχώματα, συγκριτικά με το φυσιολογικό.

Από τα παραπάνω, καθίσταται σαφές πως η έγκαιρη διάγνωση, η ενδεδειγμένη θεραπεία καθώς και η πρόληψη μελλοντικών παραγόντων κινδύνου εξασφαλίζουν μια απόλυτα φυσιολογική ζωή, χωρίς υπολλειμματικές βλάβες, στη συντριπτική πλεινότητα των παιδιών που έχουν νοσήσει από τη νόσο Kawasaki. Συνεπώς, ανησυχία προκαλεί μάλλον το εξωτικό της όνομα, παρά η ίδια η φύση της νόσου.